Uma a cada 6,3 mil crianças nascem com fibrose cística em Santa Catarina, apontam dados recentes. Também conhecida como doença do beijo salgado ou mucoviscidose, há 332 casos nos municípios catarinenses, registrados pela Secretaria de Estado da Saúde (SES). O Governo de Santa Catarina oferece desde a triagem até o diagnóstico, o monitoramento e o tratamento da doença, de forma pública e gratuita, nas unidades próprias e de referência, Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG) e Hospital Nereu Ramos (HNR), ambos em Florianópolis.

Setembro é o mês de conscientização sobre a fibrose cística, sendo este domingo, 8, o dia mundial da doença. O pneumologista Eduardo Piacentini Filho, coordenador da Equipe Interdisciplinar de Fibrose Cística do HIJG, reforça a importância de falar e entender mais sobre essa doença crônica que afeta os sistemas digestivo, respiratório e as glândulas sudoríparas, produzindo uma grande variedade de sintomas.

“A fibrose cística é uma doença genética rara, com acometimento multissistêmico. No Brasil é uma das doenças de rastreamento obrigatório pelo teste do pezinho. Ela se caracteriza por mutações no gene CFTR, que codifica uma proteína de mesmo nome, responsável pela regulação de um canal de cloro e bicarbonato presente na superfície apical das células epiteliais de diversos órgãos. Defeitos na síntese ou na função dessa proteína resultam em manifestações clínicas de intensidade variável, incluindo insuficiência pancreática, má absorção de nutrientes, doença pulmonar crônica, risco aumentado de desidratação e de distúrbios metabólicos”, explica Dr Eduardo.

A primeira triagem de fibrose cística na infância ocorre por meio do Teste do Pezinho, que deve ser feito entre o terceiro e o quinto dia após o nascimento, nos postos de saúde do estado pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Quando positivo, deve ser repetido e confirmado pelos Testes Genético ou do Suor.

Na sequência, o paciente é encaminhado para diagnóstico e tratamento no Hospital Infantil Joana de Gusmão que possui uma equipe interdisciplinar especializada. A unidade realiza o acompanhamento de 136 pacientes - crianças e adolescentes até 14 anos, 11 meses e 29 dias de idade.

“Em Santa Catarina, o Hospital Infantil Joana de Gusmão é referência no atendimento às crianças e adolescentes com fibrose cística. A equipe multidisciplinar é composta por pediatras em diversas áreas de atuação, como a pneumologia e a gastroenterologia. Também há geneticistas, fisioterapeutas, nutricionistas, enfermeiros, psicólogos, assistentes sociais e profissional de educação física”, cita o Dr Eduardo.

Após os 15 anos de idade, o tratamento segue no ambulatório do Hospital Nereu Ramos. Atualmente, são atendidos 92 pacientes no hospital, que é referência para adultos com fibrose cística.

O tratamento

Todo o tratamento deverá ter acompanhamento médico, especializado e multidisciplinar, variando de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta. A maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões.

Em Santa Catarina, há 237 pacientes que recebem medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF), disponibilizados pela SES, para tratamento da fibrose cística. Desses, 103 recebem o medicamento de alto custo Trikafta, incorporado no SUS há um ano. O fármaco tem gerado benefícios clínicos importantes, como a melhora da qualidade de vida e da função pulmonar dos pacientes.

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Gabriela Ressel
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